البورفيريا السنية Dental Porphyria المعروفة أحيانًا بـ “الأسنان القرمزية” أو “أسنان دراكولا” بشكل عامي بسبب تلونها وهي جزء من متلازمة البورفيريا الوراثية وهذه حالة نادرة جدًا ناتجة عن اضطرابات وراثية أو مكتسبة في تصنيع مادة كيميائية تُسمى البورفيرينات (Porphyrins) وهي جزيئات أساسية تدخل في إنتاج الهيموجلوبين (المسؤول عن نقل الأكسجين في الدم) وبعض البروتينات الحيوية الأخرى وتؤدي هذه الاضطرابات إلى تراكم غير طبيعي للبورفيرينات في الأنسجة المختلفة داخل الجسم بما في ذلك الأسنان وهذا التراكم يؤدي إلى تغييرات غريبة ومميزة في لون الأسنان ومشاكل أخرى تتعلق بصحة الفم.
تشمل الأعراض السنية المميزة لهذه الحالة:
- لون الأسنان الأحمر البنفسجي (Reddish-Purple Teeth): تظهر الأسنان بلون غريب أقرب للأحمر المزرق أو البنفسجي والسبب هو تراكم البورفيرينات داخل تركيب السن نفسه والمثير أن الأسنان المصابة تتوهج بلون أحمر فوسفوري واضح عند تعريضها للضوء فوق البنفسجي (UV light).
- ضعف الأسنان (Tooth Weakness): لأن البورفيرينات تؤثر على بنية المينا والعاج فيصبح السن أضعف وأكثر عرضة للتآكل أو الكسر.
- حساسية الأسنان (Tooth Sensitivity): بسبب ضعف المينا وانكشاف طبقة العاج تظهر حساسية زائدة تجاه البارد و الحار أو حتى الهواء.
ومن الجدير بالذكر أن البورفيريا السنية غالبًا ما تكون جزءًا من اضطراب أوسع يُعرف باسم البورفيريا الجهازية (Systemic Porphyria) والذي يمكن أن يؤثر على أعضاء متعددة مثل الكبد والدم والجهاز العصبي (Nervous System) والجلد مما يؤدي إلى أعراض إضافية مثل آلام البطن وحساسية الضوء واضطرابات نفسية كـ نوبات قلق أو هلاوس أو تغييرات سلوكية.
الأرقام والبيانات العلمية:
- معدل انتشار الحالة: تعتبر البورفيريا السنية حالة نادرة جدًا حيث يصيب النوع الأكثر شيوعًا منها (مثل البورفيريا الحادة المتقطعة – Acute Intermittent Porphyria ) حوالي 5 من كل مليون شخص .
- عدد الأنواع الرئيسية: هناك أكثر من 8 أنواع رئيسية من البورفيريا بعضها يؤثر بشكل مباشر على الأسنان.
- لون التوهج تحت الضوء: عندما تتعرض الأسنان المصابة للضوء فوق البنفسجي تتوهج بلون أحمر فلوري واضح.
- نسبة الوراثة: حوالي 70-80% من حالات البورفيريا السنية لها أساس وراثي (Genetic Basis) بينما الحالات المتبقية قد تكون مكتسبة نتيجة أمراض مثل الكبد.
تفسير بعض المصطلحات:
- البورفيرينات (Porphyrins): جزيئات كيميائية تلعب دورًا في تصنيع الهيموجلوبين والبروتينات الأخرى.
- الهيموجلوبين (Hemoglobin): بروتين في الدم يحمل الأكسجين ويوزعه على الجسم.
- المينا والعاج (Enamel and Dentin): طبقات السن الرئيسية فالمينا هي القشرة الصلبة والعاج هو الطبقة الداخلية الحساسة.
- البورفيريا الجهازية (Systemic Porphyria): خلل يصيب الجسم كله بسبب تراكم البورفيرين وليس فقط الأسنان.
- حساسية الضوء (Light Sensitivity): استجابة غير طبيعية للضوء وغالبًا ما يصاحبها حروق أو تقرحات في الجلد.
بــسـاطـة: البورفيريا السنية “حالة نادرة جداً” تؤدي إلى تراكم مواد كيميائية تُسمى البورفيرينات في الأسنان فـ تخيّل أسنانك كأنها جدران بيضاء ناصعة ولكن فجأة بدأت مواد كيميائية تتسرّب وسطها وتغيّر لونها من الداخل… مو من برّا! هذا بالضبط اللي يصير في البورفيريا السنية← الجسم يعجز عن تصنّيع مادة كيميائية بطريقة صحيحة فـ تتجمع البورفيرينات داخل الأسنان تخليها تلمع أحمر تحت الأشعة فوق البنفسجية كأنك مركّب نيون في فمك! لكن هذا اللمعان مو مجرد شكل غريب هو صرخة تحذير من الجسم يقولك← “انتبه! في شي غلط داخلي”.
البورفيريا ما تضرب بس الأسنان بل ممكن تضرب الكبد والمخ والجلد… يعني أسنانك ممكن تكشف مرض أخطر قبل حتى ما تحس فيه❗
